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大前庭:家里人都没有这个病,为什么说是遗传呢?
作者:佚名 日期:2018年01月03日 来源:人工耳蜗   录入:admin

大前庭导水管综合征,也就是我们常说的“大前庭”,是导致儿童听力障碍的一个很常见的病因。有家长说,好好的,为什么孩子会得这个病呢?

原因很简单,医生都会告诉我们:遗传。

但是问题来了。遗传,不是父母有的东西,才会遗传给孩子吗?父母都没有这个病,拿什么,怎么就遗传给了孩子呢?

先来了解一下大前庭

大前庭“大前庭”是引起儿童感音神经性耳聋中最常见的内耳畸形,它是遗传病,这是已经被医学证实了的。造成“大前庭”出现的是一条叫SLC26A4的基因。如果父母是SLC26A4基因携带者(即杂合突变),且自身并未发病,那么所生子女可能是纯合突变,表现为耳聋。55%~94%的患者为双侧,60%~66%为女性。

所以说,父母未必发病,但如果携带这个基因,子女就有可能患大前庭。

新生儿听筛通过,就不会有大前庭吗?

“大前庭”的孩子,出生时的新生儿听筛可能是通过的,也可以像健听孩子那样听到声音。但随着年龄的增长,由于药物、感冒、外伤、剧烈蹦跳等运动,2岁之后就会诱发,逐渐出现表征。比如眩晕,听力下降等。

其中,听力下降程度可能会呈现波动性、进行性或突发性。波动性听力下降临床上比较多见。孩子开始听并不受影响,慢慢地听力会有所下降,但有可能会反弹,而后再下降,但总体趋势是下降的。

怎么办??人工耳蜗是最佳选择

很多家长觉得孩子虽然是“大前庭”,但能听见,能交流,就放任不管。孩子小的时候或许看不出来,但随着年纪增长,上学时很可能会因为听力下降而导致成绩下滑,进而影响交流,对孩子心理造成很大伤害。

所以,建议如果孩子有“大前庭”,在佩戴一年助听器并进行语训效果不理想的情况下,最好选择给孩子进行人工耳蜗手术。

人工耳蜗植入是治疗“大前庭”孩子感音神经性耳聋的有效方法,但植入的最佳时机目前尚有争议。大前庭的孩子很多到4、5岁才出现高频陡降,在此之前听、说能力都比较好,那么可能就会考虑晚植入;有些孩子依靠助听器也能达到很好的效果,那么也会植入较晚;还有的孩子听、说都还可以,但为了良好的听觉感受而选择早植入。可以说,“大前庭”的植入时间可以根据孩子的情况而定,但最终还是建议植入人工耳蜗效果最佳。

尽可能延缓诱因发作

耳蜗内前庭导水管在人体发育生长期间或成熟后,都很容易受到物理的、化学的等因素的影响而干扰正常功能,症状表现也可能是或隐匿、或明显、或典型的。但在日常生活中,有几方面极易导致病发的诱因,还是要尽量注意:

*  防止头及颞部(耳部)的外伤。孩子活动量大、运动安全性差,头和耳部外伤很容易诱发隐匿或稳定型“大前庭”的突发性耳聋。

*  适当限制剧烈活动量。这对于已经明确诊断的孩子非常重要,这类孩子经常会在劳累后出现疲劳,加重听力障碍,并伴有头晕。最初,静养几天就可以缓解,但慢慢地,这种现象越来越频繁出现,听力下降就越快。

*  积极治疗急性慢性上呼吸道感染。孩子特别容易感冒,尤其是上呼吸道感染,容易累及咽鼓管和中耳腔,出现急性或卡他性炎症,至咽鼓管口通畅受阻,导致内耳压力异常,干扰耳蜗的液体正常循环,出现耳塞脑胀听力下降。

*  防止过大噪音刺激。超限噪音刺激是加重、加快先天神经性(前庭导水管扩大症)耳聋发展的重要因素之一,因为内耳发育不全,都存在不同程度的内耳淋巴液循环障碍和消音滤音的作用调节能力低下,因此容易导致听觉细胞的疲劳。


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