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一例特别Waardenburg综合征患者的人工耳蜗成功植入
作者:佚名 日期:2020年04月27日 来源:人工耳蜗网   录入:admin

   一个婴儿的出生是件多么美好的事情,带给怙恃和家庭对将来无穷的向往。彼时花开时节,小睿睿(化名)呱呱坠地。他的瞳孔异于常人,是海洋般深邃鲜艳的蓝色,星辰茫茫如微光洒落其上,和他聋哑的妈妈一样。

     复活儿听力筛查双耳未通过。10个月大时,听力学检查确诊双耳极重度听力损失。小睿睿终究未能脱节家族的遗传性听力损失。

     为治疗小睿睿的耳聋,家人辗转求医,终于顺利申请到了当局资助的免费人工耳蜗植入项目。


     2020年4月,他们来到四川省八一康复中间,找到了人工耳蜗手术专家、耳鼻喉科主任唐红燕大夫。完美术前常规检查,无手术禁忌症。唐主任于4月7日上午为小睿睿施行了右耳人工耳蜗植入术。唐红燕主任团队累计耳蜗手术1000余例,其中近200例为复杂疑难的内耳畸形CI植入。


     手术过程中,发现患儿的圆窗龛无表现,圆窗膜完全闭锁;一个硕大的气房出如今咽鼓管鼓口下后方;正常的植入标志不见踪影,这个大气房是不是变异的圆窗龛?唐红燕主任十分郑重,没有贸然植入;凭借雄厚的手术经验,拨开重重迷雾,最终正确定位,顺利植入电极。


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术中监测悉数电极阻抗值正常,各通道神经反应遥测波形优秀。

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术后拍片表现人工耳蜗植入位置正常。


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     这是术后的小睿睿,小家伙懵懂可爱,并不惧怕穿着白大褂的大夫。面对这些历经艰辛带给他“新声”的面孔,睿睿的大眼睛里闪耀着灵动,像是遇见一片片埋藏在心底的星河。

    小睿睿在恰当的时间接受了人工耳蜗植入手术,信赖经过体系专业的康复训练,小家伙定能回归有声世界,在怙恃家人的呵护下,走向不同于母亲的更加灿烂的人生。

 ‌    4月12日宝贝出院。愿宝贝在今后的生活中一马平川,健康喜乐。愿宝贝的眼里有春有秋,赛过统统山川与河流。


      瓦登波格(Waardenberg)综合征是相干基因突变引起的一组异质性疾病,在天赋性听力损失患者中的患病率为2%——5%。有比较特性性的面部体现、感音神经性听力损失和皮肤毛发色素非常。典型体现是内眦距离增宽、鼻根宽阔和双眉增生交汇,常见虹膜异色和额部一撮白发。感音神经性听力损失轻重程度不等,有可能进行性降落。视觉体系中,常见虹膜异色,可体现为两只眼睛颜色不同(异色症),或者统一只眼睛内不同部位颜色不同(部分异色症);眼底色素沉着和虹膜异色存在对应联系。患者的视力多为正常。有的患者还伴有皮肤、胃肠、骨骼,甚至神经体系的非常。


     不可否认,多数患有Waardenberg综合征的孩子,从来到这个世界的那天起,伴随他们的是更多的不幸与灾祸。但是,即便天主给他们关上了凝听的大门,当代医疗技术和唐红燕主任如许的医者仁心完全可以让他们回归有声世界。小睿睿的家人通过复活儿听力筛查早期发现了听力损失,在10个月(正常为3-6月)时确诊极重度听力损失,从确诊到享受免费人工耳蜗植入的时间不超过6个月。家人的积极支出为孩子的康复争夺了特别很是珍贵的时间。我们整个社会,也都在关爱着如许不幸的家庭。愿四月天的暖阳,永久温暖着他们。

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