随着人们对人工耳蜗相关领域认识的逐渐深入，植入技术逐渐提高，手术适应证范围不断扩大，使得一些伴有内耳畸形的患者能够受益于此项技术。本文随访97例伴有内耳畸形的重度感音聋人工耳蜗植入术后患者，对其术后听力言语康复效果进行了评估和分析，为此类患者行人工耳蜗植入术的可行性提供依据。
1、资料与方法
1.1 临床资料。随访伴有双侧内耳发育畸形患者97例，其中男59例，女38例；年龄1～27岁（中位数5岁）；随访时间最长为7年，最短10月（中位数4年）。由于大前庭水管综合征患者听力剥夺时间短于其他内耳畸形患者，两者听力言语康复效果明显不同，故又将97例患者进一步分为A、B两组，A组为大前庭水管综合征（56例），B组为其他内耳畸形（41例）；同时，根据实验组患者耳蜗植入时的年龄及耳蜗使用时间，选取与之相对应的内耳骨迷路发育正常的对照组患者。所有患者术前均接受系列临床听力学检查，包括纯音听力测试或小儿行为测听、中耳功能分析、听性脑干诱发电位、40 Hz相关电位及耳声发射。所有患者均为重度感音聋，镫骨肌声反射未引出，双侧听性脑干诱发电位103 dBHL无反应，40 Hz听觉相关电位无反应，瞬态声诱发耳声发射及畸变产物耳声发射均未引出。
1.2 影像学检查。常规颞骨CT 和磁共振（magneticresonance image，MRI）检查是诊断内耳畸形的有效手段，依据影像学检查结果将97例内耳畸形分别诊断为耳蜗发育畸形25例，内耳道发育异常6例，大前庭水管综合征56例，内耳混合畸形10例。
1.3 评估方法。采用诺丁汉人工耳蜗中心Nikolopoulos等提出的听觉行为分级标准（categories of auditoryperformance，CAP）和言语可懂度分级标准（speechintelligibility rating，SIR），对患者家属进行问卷调查，从而对耳蜗植入术后听力言语康复效果进行评估。
CAP反映患者日常生活环境中的听觉水平，将患者的听觉能力分为1～8级，由患者生活环境中的密切接触者根据患者对于所有外界声音（包括环境声音和言语声）的行为反应程度对其进行直观分级评价。SIR用于评估患者的言语产生能力，根据患者自发言语的受众理解程度将患者言语可懂度分为1～5级，同样由患者生活环境中的密切接触者进行直观分级评价。
1.4 统计学处理。应用SPSS11.5进行数据统计分析。
2、结果
2.1 开机调试结果。术后1个月开机，所有患者都有听觉反应。
2.2 术后听觉、言语康复效果。
2.2.1 实验组听觉、言语康复效果与对照组比较。国内已有相关报道证明耳蜗植入后听觉、言语康复效果受到很多因素的影响，包括植入时年龄、耳蜗使用时间、病程以及有无助听器佩戴史等。本文实验组中耳蜗畸形患者均为先天性听力损失，病程较长，因此，根据耳蜗植入时的年龄及耳蜗使用时间选取相应内耳骨迷路发育正常的对照组，进行秩和检验。A组耳听力言语康复效果优于对照组（P＜0.05），B组与对照组无显著性差异（P＞0.05）。
2.2.2 不同年龄段内耳畸形患者康复效果分析（表1）。97例患者中，1例因反复发作脑膜炎，取出植入体，故依96例耳蜗植入时年龄将内耳畸形患者分为5组，分别是≥10岁，6～10岁，4～6岁，2～4岁，＜2岁。规定CAP得分大于7分者为听觉康复效果较好，SIR得分5分者为言语康复效果较好。所得结果使用卡方检验时发现，无论怎样合并，总会有1/5以上的理论值小于5，因此，本文仅对现有结果做归纳总结。听觉康复效果较好患者的比例表现为随植入时年龄的减小而增高，CAP得分大于7分者分别为35%（11/31），56%（9/16），75%（9/12），72%（23/32），100%（5/5）；言语康复SIR得分5分者分别为35 %（11/31），25%（4/16），42%（5/12），47%（15/32），80%（4/5）；虽然≥10岁组言语康复效果优于6～10岁组，但总体亦呈现随植入年龄减小而增高的趋势。
2.3 目前装置的使用情况及工作学习情况。
2.3.1 装置使用情况。88.5%（85/96）患者每天使用人工耳蜗；3%（3/96）经常使用；3%（3/96）偶尔使用；5%（5/96）放弃该装置。
2.3.2 目前工作学习情况。71%（68/96）的患者回归普通学校或工作，其他情况占29%（28/96）。表1不同年龄组听觉、言语康复效果（例）分组（岁）例数 听觉行为分级 言语可懂度分级
3讨论
先天性感音聋患者中内耳骨迷路发育畸形非常罕见，发病率仅20 %；剩余80 %均为膜迷路发育畸形，此类患者内耳骨性结构正常，通过内耳CT难以确诊，而骨迷路发育畸形患者可以通过内耳CT确诊。
由于考虑到耳蜗结构发育畸形、残存神经细胞数量不足等因素，深度感音性聋伴先天性耳蜗发育畸形曾被认为是人工耳蜗植入手术的相对禁忌证。随着人们不断地研究探索，目前耳蜗畸形已经不再是人工耳蜗植入手术的禁忌证。我院自1997年开展多导人工耳蜗植入技术以来，已经成功开展700余例手术，其中伴有内耳发育畸形患者的人工耳蜗植入手术108例，在96例随访者中，88.5 %患者每天都能坚持使用该装置，71 %患者回归普通学校学习或工作。
使用CAP和SIR评估96例听觉、言语康复效果，与使用人工耳蜗的骨迷路发育正常患者对比显示：①大前庭水管综合征患者听觉、言语康复效果均优于内耳骨迷路发育正常者，推测与大前庭水管综合证患者听力剥夺时间短、语后聋患者居多有关；②其余内耳畸形患者听觉、言语康复效果与内耳骨迷路发育正常者相似，表明人工耳蜗对内耳骨迷路畸形患者同样有效；③与内耳骨迷路发育正常患者相同，内耳畸形患者听觉、言语康复效果总体亦呈现出随植入年龄减小而增高的趋势。我们的研究结果显示，内耳畸形的深度感音聋可以行人工耳蜗植入，人工耳蜗植入术可以作为合并耳蜗畸形的深度感音聋患者实现听力重建，重返主流社会的治疗和康复手段。
